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골수의 증식과 구성 세포들의 이형성, 비효율적인 조혈을 특징으로 하는 비정상적인 조혈모세포로부터 유래된 혈액 질환이며, 이러한 특징을 갖는 여러 종류의 질환들을 통칭하는 질환으로 노년층에서 많이 발생합니다. 과거에는 전백혈병, 아급성 백혈병 등 다양한 이름으로 불리다가 1976년 급성 백혈병과는 다른 병으로 분류되기 시작했습니다. 초기에는 범혈구감소증(pancytopenia)이 나타났다가 후에 급성 골수성백혈병으로 전환되기도 합니다. 골수이형성증후군은 명확한 원인 없이 발병한 일차성 골수이형성증후군과 다른 질병에 대한 방사선치료나 항암화학요법 후에 발병하는 이차성 골수이형성증후군으로 나눌 수 있습니다. 또한, 말초혈액과 골수 속의 미성숙한 세포인 모세포(blast)의 비율, 세포들의 이상형성(dysplasia) 정도에 따라 여러 단계로 분류할 수 있습니다.

골수형성이상증후군은 골수 기능에 이상이 생겨 건강한 혈액세포를 충분히 만들지 못하는 여러 질환을 묶어서 이르는 말입니다. 골수 안에는 조혈모세포가 있으며, 이 세포는 여러 단계를 거쳐 혈액 세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)로 성장, 분화합니다. 골수 형성 이상 증후군이 발병하면 조혈모세포의 형태가 이상해지고(형성 이상) 기능을 제대로 하지 못하게 됩니다. 그 결과 혈액세포가 제대로 성숙하지 못해 말초 혈액에 혈액세포가 부족해집니다. 결과적으로 적혈구, 백혈구, 혈소판 등이 감소하여 빈혈, 감염, 출혈 등의 증상이 나타납니다. 또한 10~40% 정도의 환자는 급성 백혈병으로 이행합니다. 골수형성이상증후군은 젊은 연령층에서 드물게 발생하며, 주로 50~90세 사이에서 발생합니다. 여성보다는 남성에게 발생할 가능성이 큽니다. 골수형성이상증후군의 원인은 확실하게 밝혀지지 않았습니다.