검색 본문

건강정보

가족성 적혈구잠식성 림프조직구증 Hemophagocytic lymphohistiocytosis, Familial
가족성 적혈구잠식성 림프조직구증

가족성 적혈구잠식성 림프조직구증[Hemophagocytic lymphohistiocytosis(FHL)]는 면역체계가 감염에 효과적으로 대처하지 못하여 과민반응을 일으키고 결국에는 면역체계 붕괴에 이르는 병입니다. 이 병의 특징은 T 림프구 및 대식세포의 활성도 증식과 침윤입니다. FHL은 유전자형에 따라 FHL1, FHL2, FHL3, FHL4, FHL5의 5가지 유형으로 구분됩니다. FHL은 상염색체 열성으로 유전하며 발생 빈도는 5만 명당 1명입니다. FHL 아동이 치료를 받지 않을 경우 생존할 수 있는 평균 기간은 2개월입니다. 조혈모세포 이식을 받지 않은 상태에서 항암치료를 받은 후 5세까지 생존한 경우가 있습니다(10%). 유전에 의해 발병합니다. FHL은 생후 1년 내 발병하며, 태내에서 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 간혹 아동기에서 성인기에 걸쳐 증상이 나타나기도 합니다.

질병백과
원인
유전에 의해 발병
증상
열 지속, 간비장 비대, 두개내압 증가, 경부 경직, 근육긴장 저하, 경련, 뇌신경 마비, 편마비, 시각상실
진단
임상 증상 근거, 유전자 검사
치료
감염 예방, 항생제, 항바이러스제 투여, 면역 요법, 조혈모세포 이식
제공 서울아산병원i 정보 제공 안내 본 정보는 의사의 진료와 상담을 대신할 수 없습니다. 서울아산병원

관련 질환

통합웹

상세검색옵션
출처
맨위로