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온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄는 심실 중격에 구멍이 없고, 우심실과 폐동맥 사이가 막혀 있는 심기형을 말합니다. 모든 환자는 폐동맥판이 막혀 있을 뿐만 아니라, 우심실 형성 부전과 삼첨판의 기형을 동반합니다. 이러한 요인이 치료 방법, 예후, 후유증을 결정하는 가장 중요한 요인입니다. 이 기형은 전체 심장 기형의 1% 미만을 차지하는 매우 드문 병변입니다. 대부분의 경우 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환이 있는 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.