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전폐정맥연결 이상은 양측의 모든 폐정맥이 좌심방과 연결되지 않고 체정맥이나 우심방으로 직접 연결되는 심장 기형입니다. 이는 단독으로 발생하기도 하고 복잡 심기형에 동반되어 나타나기도 합니다. 이 질환은 전체 선천성 심장질환의 1% 정도 혹은 전체 생존 출생아 10만 명당 4~6명 정도의 빈도를 보입니다. 남아의 발생 빈도가 여아보다 2배 정도 높습니다. 한국의 통계에서는 전폐정맥연결 이상이 전체 선천성 심장 기형의 약 0.6%를 차지하는 것으로 보고되고 있습니다. 폐정맥의 연결 부위에 따른 전폐정맥연결 이상의 종류는 다음과 같습니다. ① 상 심장형(40~50%) : 폐정맥이 무명정맥, 상대정맥, 기정맥으로 연결됩니다. ② 심장형(20~25%) : 관상정맥동 환류형, 우심방 환류형 ③ 하 심장형 또는 횡격막 하 (20~25%) : 폐정맥이 문맥, 정맥관, 간정맥 또는 하대정맥으로 연결됩니다. ④ 혼합형 전폐정맥연결 이상은 대부분 원인이 밝혀지지 않았습니다.